先天性脑血管畸形

更新时间:2024-01-07 00:19

先天性脑血管畸形是指婴儿出生时就已经表现出来的脑血管畸形,是一种脑血管的先天发育畸形。主要有四种类型:①动-静脉畸形。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。

病因

先天性脑血管畸形是脑血管先天非肿瘤性发育异常。胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动-静脉直接相通形成短路,可发展成为脑动-静脉畸形。

临床表现

1.颅内出血

常见症状,也是最危险的临床表现。表现为突发的剧烈头痛,恶心,呕吐,颈部强直,昏迷,甚至死亡。根据出血的部位及出血量的多少,有不同的其他伴随表现,如失语,偏瘫,偏盲等。

2.头痛

出血会导致头痛,但是有些未出血的患者,也会出现顽固性的头痛,表现为不同部位的持续或者反复发作的头痛。

3.癫痫

可在颅内出血时发生,也可作为首发症状单独出现。表现形式多样,大多表现为:突发意识丧失,四肢抽搐,口吐白沫,发出怪叫,可自行缓解,清醒后,和正常人一样。

4.其他的症状

不同的发病部位,有相应的局部脑损伤表现。如:精神异常,记忆力及智力减退,偏瘫、失语、失读、失算、眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。有些患者会出现颅内杂音。儿童及婴儿,可有心衰的表现。

检查

1.头部CT及CT血管成像

可明确发现血肿,并且初步判断血管畸形的类型。

2.头部磁共振及磁共振血管成像

显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。

3.脑血管造影

除海绵状血管瘤外,是诊断其他血管畸形的最可靠和主要的诊断方法,称之为金标准。

4.头颅平片

几乎不用,可显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。

诊断

根据症状,体征,结合影像学检查手段,几乎都能确诊。

治疗

1.手术治疗

如无手术切除禁忌,最佳及首选的方案为手术切除病变,这是彻底治愈此疾病的最好的方法。

2.介入治疗

有些类型的病变,如动-静脉畸形,可以考虑用栓塞的方式治疗。

3.放射治疗

对于较小,深部的、重要功能区的病变,不能接受手术治疗的患者,如动-静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形,可以考虑放射治疗。

4.综合治疗

可以结合使用上述两种或者三种方式,采用综合手段治疗。

5.对症治疗

根据不同的临床表现,给予对症处理,应用抗癫痫药物、止痛药物、止血药物、降颅压药物等。

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